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Die Beschwerden, welche im Rahmen der Myelofibrose (MF) auftreten können, sind vielfältig. Anfänglich gehen sie vor allem auf die krankhafte Vermehrung von Blutzellen zurück. Im weiteren Krankheitsverlauf ist vor allem die fortschreitende Knochenmarkfibrose – also die Vermehrung von Bindegewebe im Knochenmark – und die dadurch gestörte Blutbildung verantwortlich für die auftretenden Symptome. 

Die Ausprägung und Schwere der Symptome hängt somit maßgeblich davon ab, in welcher Phase sich die Myelofibrose befindet und wie weit die Verfaserung des Knochenmarks vorangeschritten ist. 

Auf dieser Seite erhalten Sie Informationen zu folgenden Themen:

Die MPN-Patient*innentage: Mit anderen Betroffenen austauschen

Sie möchten weitere Informationen zur chronischen myeloischen Leukämie (CML) erhalten? Auf den MPN-Patient*innentagen haben Sie die Möglichkeit, an laienverständlichen Vorträgen von medizinischen Fachleuten über die Erkrankung teilzunehmen, und können mit anderen Betroffenen in den Austausch kommen. Teilen Sie Ihre Erfahrungen mit der CML. Hier finden Sie weitere Informationen:

Zusammengesetzte Grafik: In der Mitte der Fotoausschnitt einer älteren Frau und eines älteren Mannes, links oben die Grafik eines Kalenders mit einem Ausrufezeichen, rechts oben und unten Grafiken zweier Personen.
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Anfängliche Symptome der Myelofibrose

Die Myelofibrose nimmt in den meisten Fällen einen schleichenden Beginn. In der frühen Phase der Erkrankung liegt noch keine ausgiebige Verfaserung des Knochenmarks vor. Aus diesem Grund bezeichnen Fachleute dieses Stadium als präfibrotische Myelofibrose.1

In dieser frühen Krankheitsphase treten zwar oftmals erste Auffälligkeiten auf, etwa Veränderungen im Blutbild, jedoch machen sich in der Regel noch keine oder kaum körperliche Beschwerden bemerkbar. Aufgrund der gesteigerten Blutbildung kann die Milz bereits leicht vergrößert sein, da sie wesentlich am Abbau der überflüssigen Blutzellen beteiligt ist.1,2 Etwa zwei Drittel der Patientinnen und Patienten mit präfibrotischer Myelofibrose zeigen bereits eine vergrößerte Milz.3

Seltener kommt es infolge der erhöhten Zahlen an Blutplättchen und weißen Blutkörperchen in der präfibrotischen Phase der Myelofibrose zu thromboembolischen Komplikationen, also zu einem Verschluss eines Blutgefäßes durch ein Blutgerinnsel. Eine Thromboembolie kann, je nachdem wo im Körper sie auftritt, schwerwiegende Folgen haben.1,2

Eine Frau schaut nachdenklich aus dem Fenster.
iStock-1357631158_Viktoria Korobova

Myelofibrose: Symptome im fortgeschrittenen Stadium

Die präfibrotische Myelofibrose geht in der Regel mittel- bis langfristig in eine fibrotische Myelofibrose mit fortschreitender Verfaserung des Knochenmarks über. Dadurch wird die Blutbildung im Knochenmark zunehmend verdrängt, weshalb der Körper nicht mehr in der Lage ist, ausreichend Blutzellen (Blutplättchen, weiße und rote Blutkörperchen) zu produzieren.1

Die Symptome, die im weiteren Verlauf der Erkrankung auftreten, gehen im Wesentlichen auf die zunehmende Knochenmarkfibrose und die damit einhergehende Reduktion der Blutbildung zurück. Insbesondere die Zahl der Blutplättchen und der roten Blutkörperchen sinkt maßgeblich.2

Der Mangel an roten Blutkörperchen heißt in der Fachsprache Anämie (Blutarmut). Sind zu wenig weiße Blutkörperchen (Leukozyten) vorhanden, sprechen Ärztinnen und Ärzte von einer Leukozytopenie, bei zu wenig Blutplättchen (Thrombozyten) von einer Thrombozytopenie. Die jeweiligen Mangelzustände haben spezifische Beschwerden zur Folge. Mangelt es an allen drei Blutzelltypen gleichzeitig, sprechen Fachleute von einer sogenannten Panzytopenie.1

Ein älterer Mann faltet die Hände und schaut nachdenklich.
iStock-1830134122_Jacob Wackerhausen

Zu wenig rote Blutkörperchen: Anämie bei Myelofibrose

Von einer Anämie oder Blutarmut ist die Rede, wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen oder die Menge an rotem Blutfarbstoff (Hämoglobin), aus dem die roten Blutkörperchen überwiegend bestehen, unter den Normalwert sinkt. Die roten Blutkörperchen sind die häufigsten Zellen im Blut und für den Sauerstofftransport im Körper verantwortlich.4 

Kommt es im Verlauf der Myelofibrose zu einer Blutarmut, kann sich das durch eine Vielzahl von Symptomen bemerkbar machen. Im Allgemeinen kommt es zu einer verminderten Leistungsfähigkeit, zu Blässe und Konzentrationsschwierigkeiten. Außerdem sind ein anhaltendes Müdigkeits- und Erschöpfungsgefühl eine typische Folge der Anämie.4 In der Fachsprache wird dieser Zustand auch als Fatigue bezeichnet. Die Fatigue gilt als häufigstes Symptom der Myelofibrose. Sie tritt bei nahezu allen Betroffenen im weiteren Erkrankungsverlauf auf und schränkt die Lebensqualität in vielen Fällen maßgeblich ein.5,6,7

Eine Anämie kann grundsätzlich auch schon in einer frühen Phase der Myelofibrose auftreten. Sie ist dann jedoch meist schwach ausgeprägt und ruft nur wenige oder keine Beschwerden hervor. Symptome wie verminderte Leistungsfähigkeit 

Ein älterer Mann stützt seinen Kopf auf seiner Hand ab.
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Zu wenig Blutplättchen: Thrombozytopenie bei Myelofibrose

Die Blutplättchen sind für die Blutgerinnung, beispielsweise nach der Verletzung eines Blutgefäßes, verantwortlich. Sie tragen somit zum Verschluss der Wunde bei und verhindern einen übermäßigen Blutverlust. Können nicht mehr ausreichend Blutplättchen im Rahmen der fortgeschrittenen Myelofibrose produziert werden, kann das die Blutungsneigung der Betroffenen erhöhen. Eigentlich harmlose Verletzungen bluten stärker und länger, außerdem treten vermehrt blaue Flecken auf. Darüber hinaus sind punktförmige Einblutungen in der Haut und den Schleimhäuten – sogenannte Petechien – möglich.1,8

Links im Bild ein Mann im weißen Kittel, rechts eine ältere Frau.
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Vergrößerte Milz bei Myelofibrose

Die gesunde Milz hat verschiedene Aufgaben inne: Unter anderem spielt sie als wichtiger Bestandteil des Immunsystems eine Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern. Außerdem filtert sie das Blut, erkennt alte Blutzellen und baut diese ab. 

Infolge der Myelofibrose kann das Organ im Krankheitsverlauf stark an Größe zunehmen. Eine solche Milzvergrößerung wird als Splenomegalie bezeichnet.2 Etwa 85 Prozent der Patientinnen und Patienten mit fortgeschrittener, fibrotischer Myelofibrose entwickeln eine Splenomegalie.3 Die Folge sind häufig Bauchschmerzen durch den Druck der Milz auf andere Organe. Auch Übelkeit und ein Völlegefühl zählen zu den möglichen Symptomen einer krankhaft vergrößerten Milz.9

In der frühen, präfibrotischen Phase der Myelofibrose ist vor allem der vermehrte Abbau von überflüssigen Blutzellen in der Milz für eine Vergrößerung des Organs verantwortlich. Im weiteren Verlauf der Erkrankung mit zunehmender Verfaserung des Knochenmarks kompensiert die Milz außerdem die eingeschränkte Blutbildung im Knochenmark und übernimmt teilweise die Produktion neuer Blutzellen. Diese Blutbildung außerhalb des Knochenmarks bezeichnen Fachleute auch als extramedulläre Blutbildung. Dadurch schwillt die Milz weiter an und kann andere Organe im Bauchraum verdrängen und in ihrer Funktion beeinträchtigen.10

Allerdings kann die Vergrößerung der Milz auch zu einer Überfunktion des Organs führen. In der Folge baut die Milz die roten Blutkörperchen, die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen verstärkt ab. Dieser Umstand verstärkt den Mangel an Blutzellen und die damit einhergehenden Symptome bei der Myelofibrose zusätzlich.11

Grafik eines Menschen. Gelb hervorgehoben sind einige der inneren Organe, markiert ist die gesunde Milz.
Novartis
Grafik eines Menschen. Herz, Leber, Magen und Milz sind gelb dargestellt. Die vergrößerte „Riesenmilz“ ist gekennzeichnet.
Novartis

Myelofibrose: Weitere mögliche Symptome im Verlauf der Erkrankung

Der Verlauf der Myelofibrose ist sehr individuell. Je nach Stadium und Ausmaß der Knochenmarkfibrose können neben den bereits beschriebenen noch weitere Symptome auftreten. Diese umfassen unter anderem:

  • Nachtschweiß
  • Fieber
  • Ungewollter Gewichtsverlust
  • Sehstörungen
  • Knochen- und/oder Muskelschmerzen
  • Durchblutungsstörungen
  • Juckreiz (vor allem bei Wasserkontakt)
  • Schlafstörungen
  • Kurzatmigkeit1,9,12

Auch schwerwiegende Komplikationen wie ein erhöhter Blutdruck in wichtigen Gefäßen oder eine Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum können eine mittelbare Folge der Myelofibrose sein.13 Besteht der Verdacht auf eine Myelofibrose, ist eine ausführliche Diagnostik, bei der alle etwaigen Symptome erfasst werden, unerlässlich.

Wie Sie Ihre Beschwerden am besten festhalten

Für die Kontrolle des Therapieerfolgs ist es essenziell, dass Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt über mögliche Beschwerden und deren Verlauf im Rahmen der Behandlung sprechen. 

Der Symptomerfassungsbogen erlaubt es Ihnen, Ihre Symptome eigenständig und regelmäßig zu erfassen. Er wurde von einer internationalen Expertengruppe entwickelt und soll Ihnen und Ihrem Behandlungsteam zeigen, wie Symptome Ihren Alltag beeinflussen und ob Therapiemaßnahmen die gewünschte Wirkung zeigen.

Füllen Sie das Dokument einmal pro Woche aus und bringen Sie es zu Ihrem nächsten Arztgespräch mit. 

Ein Bild des Symptomerfassungsbogens.
Novartis
Grafik einer Frau, die in gebückter Haltung versucht, eine Treppe hinaufzugehen. Ihre Füße sind als Ziegelsteine dargestellt.
Novartis
Grafik einer Person, die ein Handtuch um die Hüften gebunden hat und die sich überall am Körper kratzt.
Novartis
Grafik einer Frau, die einen aufgeblähten Bauch hat. Im Inneren sieht man ein Gewicht.
Novartis
Grafik einer Frau, die sich an den Kopf fasst. Um den Kopf herum sind viele Kreise, Punkte und Wörter zu sehen.
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Grafik einer Person, die in eine Decke gehüllt ist und ein Fieberthermometer im Mund hat.
Novartis
Grafik einer Frau, die auf dem Sofa liegt.
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Grafik einer Person, die auf der Bettkante sitzt und deren Umgebung durchnässt ist.
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Grafik einer Person, deren Bauch aufgedunsen ist und in deren Inneren man die Organe sieht. An den Bauch angeschlossen ist eine Luftpumpe.
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Grafik einer Frau, die an ihren Knien und Ellenbogengelenken Schraubstöcke trägt.
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Grafik einer Person, deren Hose zu weit ist.
Novartis

Myelofibrose: Individueller Verlauf

Der Verlauf der Myelofibrose und die im Rahmen der Erkrankung auftretenden Symptome sind nur schwer vorherzusagen. Die genaue Ausprägung der Myelofibrose variiert bei Patientinnen und Patienten maßgeblich.2 Während bei einigen Betroffenen die Knochenmarkfibrose vergleichsweise rasch voranschreitet, verweilen andere über Jahre in der frühen, präfibrotischen Phase der Erkrankung. 

Der Verlauf der Myelofibrose und die auftretenden körperlichen Beschwerden erlauben Rückschlüsse auf die Prognose der Erkrankung. Eine fortgeschrittene Knochenmarkfibrose verbunden mit einem Mangel an Blutzellen kann weitreichende Komplikationen mit sich bringen, etwa schwerere und häufigere Infektionen (bei einem Mangel an weißen Blutkörperchen) oder Blutungen (bei einem Mangel an Blutplättchen). Auch Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Gefäßverschlüsse (Thrombosen) können infolge der Myelofibrose auftreten und lebensbedrohliche Ausmaße annehmen.2,14,15

Bei einigen Patientinnen und Patienten geht die Myelofibrose in eine akute myeloische Leukämie – kurz AML – über.2 Dabei handelt es sich um eine schwerwiegende Krebserkrankung, die umgehend einer intensiven medizinischen Behandlung bedarf.16 

Um das individuelle Risiko und den Verlauf der Myelofibrose besser abschätzen zu können, ist eine umfangreiche Diagnostik für Ärztinnen und Ärzte essenziell. Sie erlaubt ihnen, die Therapie auf die individuellen Bedürfnisse der Patientinnen und Patienten anzupassen.

Ein Mann lächelt in die Kamera.
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Behalten Sie den Therapieverlauf im Blick

Bei der regelmäßigen Erfassung von Symptomen und Therapieergebnissen hilft Ihnen der MPN-Tracker. Mit diesem Online-Tagebuch haben Sie die Möglichkeit, einfach und schnell Ihre Symptome zu erfassen und zu dokumentieren. So können Sie Ihren Krankheitsverlauf verfolgen und mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt besprechen. Der MPN-Tracker ermöglicht es Ihnen, alle wichtigen Entwicklungen Ihrer Erkrankung digital festzuhalten und jederzeit abzurufen.

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Eine ältere Frau sitzt einem Arzt gegenüber.
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MF-Diagnose

Zur Bestätigung der Diagnose Myelofibrose wenden Fachleute eine Reihe von Verfahren an, um vor allem Blut und Knochenmark zu untersuchen. Erfahren Sie mehr.

Ein älterer Mann mit Fahrradhelm lächelt in die Kamera.
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MF-Therapie

Was bei der Behandlung der Myelofibrose wichtig ist: Risiken erkennen, Symptome kontrollieren und gezielt handeln. Die Therapie richtet sich nach dem individuellen Risiko. 

Eine älteren Frau und ein älterer Mann lächeln in die Kamera.
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MPN-Patiententage

Sie leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie? Auf den MPN-Patiententagen können Sie sich mit Fachleuten und anderen Betroffenen austauschen. 

Quellen:

  1. mpn-netzwerk e. V.: Primäre Myelofibrose (PMF) verstehen. https://www.mpn-netzwerk.de/mpn-verstehen/primaere-myelofibrose/ (letzter Aufruf am 03.09.2024)
  2. Grießhammer M, Baerlocher GM, Döhner K et al. Primäre Myelofibrose (PMF). Onkopedia-Leitlinie. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 03.09.2024)
  3. Guglielmelli P, Pacilli A, Rotunno G et al. Blood. 2017; 129(24):3227-3236. 
  4. Bundesministerium für Gesundheit: Blutarmut (Anämie). https://gesund.bund.de/blutarmut-anaemie (letzter Aufruf am 03.09.2024)
  5. Mesa RA, Niblack J, Wadleigh M et al. Cancer. 2007; 109(1):68-76.
  6. Scherber RM, Dueck AC, Johansson P et al. Journal of Clinical Oncology. 2011;29(15).
  7. Asher S, McLornan DP, Harrison CN. Blood Rev. 2020;42:100715. 
  8. Bundesministerium für Gesundheit: Gerinnungsstörungen. https://gesund.bund.de/gerinnungsstoerungen (letzter Aufruf am 03.09.2024)
  9. Mitra D, Kaye JA, Piecoro LT et al. Cancer Medicine. 2013;2(6):889-898.
  10. Song MK, Park BB, Uhm JE. International Journal of Molecular Sciences. 2018;19(3):898.
  11. Weinreb NJ, Rosenbloom BE. Open Journal of Genetics. 2013;3(1):24-43.
  12. Tefferi A. N Engl J Med. 2000;342(17):1255-1265.
  13. Tefferi A. American Journal of Hematology. 2023;98(5):801-821. 
  14. Tefferi A, Lasho TL, Jimma T et al. Mayo Clin Proc. 2012;87(1):25-33.
  15. Dores GM, Curtis RE, Linet MS et al. Am J Hematol. 2021;96(12):E451-E454.
  16. Röllig C, Ayuk FA, Braess J et al. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia-Leitlinie. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 03.09.2024)